Η δρεπανοκυτταρική νόσος αποτελεί συγγενή διαταραχή του αίματος, που χαρακτηρίζεται από αιμολυτική αναιμία, επώδυνα επεισόδια και βλάβη οργάνων. Τα επώδυνα επεισόδια εμφανίζονται νωρίς στη ζωή των ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο και επηρεάζουν την ποιότητα ολόκληρης της ζωής τους.
«Υπολογίζεται ότι το 95% των εισαγωγών των πασχόντων από δρεπανοκυτταρική νόσο στο νοσοκομείο οφείλονται σε οξέα επώδυνα επεισόδια.
Η αιτιολογία του πόνου τις περισσότερες φορές είναι η απόφραξη μικρών αγγείων από την αλληλεπίδραση των λευκών, αιμοπεταλίων, ενδοθηλίου αγγείων και δύσκαμπτων ερυθρών, που χαρακτηρίζουν τη νόσο και ονομάζονται δρεπανοκύτταρα.
Αυτά ανέφερε στο ΑΠΕ-ΜΠΕ η αιματολόγος, διευθύντρια ΕΣΥ στη Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου του νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ, Δέσποινα Παντελίδου, με αφορμή ομιλία της με θέμα: «Νεότερα δεδομένα στη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής νόσου», σε ημερίδα για τις εξελίξεις και προοπτικές στη Θαλασσαιμία, την οποία συνδιοργάνωσαν ο Ελληνικός Σύλλογος Θαλασσαιμίας και η Διεθνής Ομοσπονδία Θαλασσαιμίας.
O πόνος αντιμετωπίζεται κυρίως με αντιφλεγμονώδη, παρακεταμόλη και οπιοειδή αναλγητικά, και όπως επισήμανε η κ. Παντελίδου την τελευταία εικοσαετία η υδροξυουρία, ένας χημειοθεραπευτικός παράγοντας, τροποποίησε σημαντικά την πορεία της νόσου των ασθενών με την ελάττωση του αριθμού και της έντασης των επώδυνων επεισοδίων.
«Τα τελευταία χρόνια, διάφορες φαρμακευτικές ουσίες αξιολογούνται σε προκλινικές και κλινικές μελέτες, με στόχο την περαιτέρω βελτίωση της ποιότητας ζωής αυτών των ασθενών.
Στοχεύονται αιτίες που σχετίζονται με την παθοφυσιολογία της νόσου και αναζητούνται νέα αναλγητικά που δρουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
Μέχρι στιγμής υπάρχουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα από τη χρήση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους, αναστολέων των σελεκτινών, L-αργινίνης και αντιοξειδωτικών.
«Ειδικότερα η L-γλουταμίνη είναι η πρώτη ουσία τα τελευταία 20 χρόνια, μετά την υδροξυουρία, που πήρε έγκριση από τον FDA για χρήση στη δρεπανοκυτταρική νόσο στοχεύοντας τον πόνο» πρόσθεσε η κ. Παντελίδου.